儿童癔症

2岁以内婴儿的非癫痫性发作

新生儿期至2岁以内的婴幼儿可出现某些一过性的阵发性运动，多数与神经系统功能发育不完善有关，也有些属于病理性的异常运动。将婴幼儿非癫痫性阵发事件误诊为癫痫发作在临床并不少见，由此对小儿进行不必要的检查和过度治疗将带来各种不良后果。造成误诊的主要原因有：

(1)家长的敏感和焦虑心态；

(2)医生的临床经验不足；

(3)询问病史不够详细；

(4)对婴幼儿发育期脑电图(EEG)特点的判断出现偏差；

(5)对婴幼儿发育期脑CT和(或)MRI结果不恰当的解释等。

了解新生儿和婴幼儿期各种癫痫发作的特征，详细询问患儿发作期的表现是正确诊断的基础。视频脑电图(VEEG)则是鉴别癫痫性和非癫痫性发作的最可靠的方法。在VEEG未能捕捉到发作症状时，家庭DV录像拍摄到的发作表现有时也能为诊断和鉴别诊断提供很好的帮助。本文对一些临床容易误诊为癫痫发作的新生儿及婴幼儿期发作性症状作一简介。

1、良性新生儿睡眠肌阵挛

睡眠肌阵挛是一种生理性的睡眠期运动，可见于任何年龄段的人。但新生儿期的睡眠肌阵挛有些特点容易被误认为癫痫发作。良性新生儿睡眠肌阵挛(benignneonatalsleepmyoclonus)出现在生后1个月内，多数出现在非快速动眼睡眠(NREM)期睡眠，有时可由声音或晃动婴儿等外界刺激诱发。肌阵挛主要累及前臂和手，也可累及足、面部、躯干或腹部肌肉。抽动可为双侧、局部或多灶性，多数部位不固定，有节律或无节律，常以1～5次/s的频率出现，每次持续数秒，并可成串出现，持续20～30min，甚至长达90min，容易被误认为惊厥持续状态。但清醒期从不出现抽动症状。通过安抚抽动的肢体或重新摆放体位可终止抽动。神经系统检查及EEG正常。偶有家族史。症状在出生2个月之后减轻，6个月之内消失。长期预后良好，不需治疗。

真正的癫痫性肌阵挛发作在新生儿期少见，特别是肢体末端为主的多灶性游走性肌阵挛，主要见于早期肌阵挛脑病，其发作可出现在任何状态，多数在睡醒后易发，安抚处理不能终止发作，EEG有特征性的爆发—抑制或高度失律图形，临床有明显的精神运动发育落后。临床不容易被漏诊。

2、婴儿早期良性肌阵挛

婴儿早期良性肌阵挛(benignmyoclonus。fearlyinfancy)又称良性非癫痫性婴儿痉挛(benignnonepilepticinfantilespasms)，是发生在健康婴儿的一种特殊运动表现，由Lombroso等首先描述()。出现年龄在1～12个月，90％在3～9个月。可有各种表现，如反复点头；头部、双上肢及肩部快速抖动或强直样收缩，类似战栗运动；偶有点头伴上肢对称或不对称的屈曲或伸展样运动。发作时可伴有眨眼。每次发作持续2～4s，可为单发，亦可连续成串出现，一日发作数次，但一般无睡眠中发作。发作时小儿意识无损伤，反应正常。有时可由喂食、排尿、情绪激动等因素诱发，有些小儿可经逗引而主动模仿发作。神经系统检查和各种实验室检查正常，发作间期(清醒和睡眠期)和发作期EEG正常，精神运动发育正常。症状一般在12～18个月后消失，远期预后良好，不需特殊治疗。也有少数存在轻度神经发育问题。

本症为婴儿期一过性的良性运动症状，但不少被误诊为婴儿痉挛而接受不必要的抗癫痫药物甚至激素治疗。导致误诊的主要因素是：

(1)症状出现的年龄与婴儿痉挛重叠；

(2)发作表现与婴儿痉挛相似；

(3)将婴儿EEG睡眠期正常的高波幅慢波误判为“高度失律”；

(4)将婴儿期脑MRI的发育特征诊断为“脑外脑积水”或“脑发育不良”。本症与婴儿痉挛的鉴别要点：婴儿痉挛多在睡醒后或困倦时发作，没有其他诱因，常表现为典型的抱球样、鞠躬样或折刀样发作，发作过程中常伴有反应低下或异常哭叫、发笑等症状。部分患儿有先天性或围生期脑损伤的病因，患儿起病后常有精神运动发育停滞。EEG在发作间期为高度失律，发作期多为短暂高波幅慢波爆发，而后跟随低波幅快波活动或去同步化图形数秒。

3、震颤和战栗发作

新生儿期常表现有全身或局部的快速颤抖(jitternessortremulousness)，类似于阵挛样运动，可由突然的触觉刺激诱发，轻柔改变体位可使震颤减弱或消失。这种震颤是新生儿运动反射发育不完善的表现，一般在生后4～6周消失。小于胎龄儿、母亲有糖尿病的低血糖新生儿，或母亲孕期服用某些镇静药或选择性5-羟色胺再摄取抑制剂的新生儿也可出现一过性的发作性震颤。

婴幼儿有时表现为头部震颤，多在5～10个月时出现，表现为连续点头或摇头，或下颌向一侧肩部连续点头运动，频率为1～2次/s。多出现在垂直坐位没有头部支撑时，平躺或睡眠时消失。有时合并轻度肌张力不全。部分患儿有震颤家族史。EEG和其他各项实验室检查均正常。症状呈良性过程，随年龄增长可自发消失。

4、良性阵发性强直性上视

良性阵发性强直性上视(benignparoxysmaltonicupwardgaze)是一种少见的婴儿期良性发作性病变。起病年龄在6～24个月，发作特点为双眼强直性上视伴共济失调。每次发作持续2～8s，可在数分钟内连续成串出现。发作时意识清楚，注视时可产生垂直性眼震，当看下方物体时常有补偿性的歪头或低头。偶有发作引起跌倒。情绪激动或发热时发作可增加。发作期EEG正常。神经影像学正常。发作频率随年龄增长逐渐减少，一般到1～2岁后消失。有家族性病例报道。多数对多巴胺不敏感，部分病例多巴胺治疗有效，可能与多巴敏感性肌张力不全(Segawa综合征)有关。本症应与癫痫的强直性发作鉴别。

5、婴儿一过性阵发性肌张力不全或阵发性斜颈

婴儿一过性阵发性肌张力不全或阵发性斜颈(transientparoxysmaldystonia/torticollisininfancy)多数为特发性，起病年龄在2～8个月，少数为14～30个月，可有家族史，少数有围生期脑损伤病史。阵发性肌张力不全表现为肌张力增高，肢体或躯干扭转或角弓反张，持续数分钟，最长可达2h。发作频率从1日数次到1个月1次不等。多数在8～22个月后消失。婴儿阵发性斜颈发作时头向一侧倾斜并向对侧扭转，一般持续2～3d，亦可短至10min或长达2周。发作期间除非父母强行矫正其头位，患儿一般无不适感。

有些患儿发作时伴有短时的呕吐、苍白或躁动不安。发作间期正常。EEG及神经影像学正常。上述2种情况临床均呈良性过程，数月或数年后症状自行消失，有人认为属于运动诱发的阵发性运动障碍的婴儿型。临床应与癫痫强直性发作、婴儿破伤风、后颅凹肿瘤引起的强迫头位及Sandifer综合征鉴别。有些婴儿期症状性的肌张力不全同时合并有精神运动发育落后、共济失调、偏头痛及癫痢发作等症状，各种表现呈现不同的组合。此时应对癫痫发作、肌张力不全、共济失调等症状分别作出判断，避免将各种运动症状都诊断为癫痫发作，造成医源性的“难治性癫痫”。

6、Sandier综合征

胃食管反流在婴儿和儿童期的发病率约为7％，其中少数患儿伴有阵发性异常运动，称为Sandifer综合征。本病可在婴幼儿期或儿童期起病，表现为发作性行为和姿势异常，包括激惹、哭闹、头或眼向一侧偏转、斜颈、伸展性痉挛和肌张力不全姿势等，并可伴有咀嚼、吞咽动作或呕吐，每日发作5-10次不等。小婴儿常表现为阵发性激惹和哭闹，较大小儿则以伸展性痉挛和姿势异常为主，有时被误诊为婴儿痉挛。一些临床研究认为这些异常运动是在胃食管反流时的保护性反射运动，以对抗食管内反流并缓解反流引起的腹部不适。患儿可伴有食管裂孔疝，或因长期反流而合并支气管病变、缺铁性贫血、发育迟缓、体重增长缓慢等问题。

临床如果仅从阵发性姿势异常的角度考虑，常被误诊为癫痫发作或阵发性肌张力不全等神经系统病变，甚至被诊断为“难治性癫痫”，而胃食管反流的情况可被长期忽视。诊断依靠病史和详细的临床观察，VEEG监测发作期无异常改变可明确排除癫痫发作。确诊依靠胃食管造影发现反流现象。早期诊断和鉴别诊断可避免不必要的神经学检查和治疗。胃复安和补充铁剂治疗可明显缓解症状，非药物治疗主要是改善喂养方式，必要时可外科手术治疗。

7、情感性交叉擦腿运动

也称自我满足性病变(gratificationdisorder)或手淫样发作(masturbation-likeepisodes)。女婴多见，表现为短暂的凝视，大腿内收或手压在会阴部，下肢和躯干节律性收缩，面色潮红，出汗，有时伴呻吟或嘟囔声。每次发作动作刻板，持续数秒至1～2min不等。发作时意识清楚，但对外界反应减低，强刺激或分散注意力可中止发作，恢复正常。本症有时可误认为癫痫发作，特别是要与强直发作或额叶癫痫的躯体自动症发作鉴别。Nechay报道的31例中女婴占2/3，21例曾被考虑为癫痫。首次出现症状的年龄为10．5个月(3个月至5岁5个月)。平均发作频率每周7次，持续时间为2.5min左右。实验室检查正常。诊断主要依靠直接临床观察或摄像。治疗以行为矫正为主，不需药物治疗。部分患儿可因蛲虫病、外阴湿疹、炎症等引起，应注意去除诱因，保持局部清洁。

8、屏气发作

屏气发作(breath-holdingspells)见于6个月至6岁的儿童，高峰年龄在6-18个月。发作常有诱因，如生气、恐惧、兴奋或轻微损伤。发作时首先大哭，然后呼吸突然停止，持续数秒至数十秒，伴有紫绀，意识丧失，头向后仰，躯干及肢体强直，姿势不能维持，常有震颤或阵挛样抽动，1～2min后意识迅速恢复，活动正常，无发作后状态。发作时EEG背景可有阵发性慢波，严重时可发展为广泛性低电压，但无痫样放电。屏气发作时的症状主要由一过性脑缺氧引起。

缺氧的机制包括大哭时过度通气造成低碳酸血症，呼吸暂停引起低氧血症，持续屏气时胸腔内压力增高，心输出量减少等因素造成脑循环障碍。有人将屏气发作分为紫绀型和苍白型。紫绀型屏气发作较常见，发作时有发绀伴心率增快。苍白型屏气发作常由轻微损伤诱发，发作时哭声较弱或不哭，很快意识丧失伴肌张力降低，心率减慢。苍白型屏气发作时伴有Valsalva运动，具有迷走反射性晕厥的成分。屏气发作应与癫痫的强直性发作或强直—阵挛性发作鉴别。主要鉴别点为屏气发作有明显诱因，发作间期及发作期EEG无痼样放电。多数屏气发作不需药物治疗，严重时可进行适当的行为治疗。

在少数情况下，严重的屏气发作可触发真正的癫痫发作，如全面强直—阵挛发作或肌阵挛发作，甚至诱发癫痫持续状态。此种情况与严重脑缺氧有关，称为缺氧性—癫痫性发作(anoxic-epileptieseizures)。但每次癫痫发作均与屏气发作有关，发作间期EEG正常。对这类患儿可能需要抗癫痫药物治疗，但心理行为治疗对预防发作也非常重要。

9、眼球阵挛—肌阵挛综合征

眼球阵挛—肌阵挛综合征(opsoclonus-myoclonussyndrome)又称眼球—小脑—肌阵挛综合征(oculo-cerebello-myoclonicsyndrome)或婴儿多发性肌阵挛—眼球阵挛综合征(infantilepolymyoclonia-opsoclonus)。起病年龄在2岁以内，多数在14个月左右。急性或亚急性起病，典型特征有：

(1)眼球阵挛，表现为双眼球杂乱无规则的快速运动，包括水平、垂直和旋转运动，在寻找注视目标时最明显，常伴快速的眼睑扑动；

(2)面部、肢体及躯干的多发游走性肌阵挛，睡眠可减轻或消失；

(3)小脑共济失调；

(4)明显的兴奋和易激惹。

神经影像学、EEG及脑脊液均正常。可能的病因有病毒感染引起的小脑炎或脑干炎，或起源于腹部交感链的神经母细胞瘤，但多数病因不明。近年研究发现可能为自身免疫性疾病。促肾上腺皮质激素(ACTH)、肾上腺皮质激素或免疫球蛋白治疗有效。远期随访可遗留运动发育延迟、语言障碍、认知损伤或行为异常等问题。本病有时可能被误诊为肌阵挛癫痫或肌阵挛持续状态，但真正的癫痫发作很少见类似的眼球运动特征。

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